Sự khác biệt chính giữa ALS và MND là MND (hay Bệnh thần kinh vận động) là một tình trạng y tế nghiêm trọng gây suy nhược dần dần và cuối cùng tử vong do suy hô hấp hoặc hít thở không thông, trong khi ALS (hoặc Bệnh xơ cứng teo cơ bên) là một loại bệnh đa dạng của MND với tính năng đặc trưng là yếu dần một chi ở một chi, sau đó lan sang các chi khác và các cơ ở thân.
MND có bốn loại chính theo cách trình bày tương phản của nó. ALS là giống phổ biến nhất trong bốn giống đó. Vì vậy, ALS chỉ đơn giản là một dạng khác của MND.
ALS là gì?
Bệnh xơ cứng teo cơ một bên (ALS) là dạng lâm sàng phổ biến nhất của MND. Có một biểu hiện paraneoplastic điển hình, thường bắt đầu từ một chi, sau đó lan dần sang các chi khác và các cơ ở thân. Biểu hiện lâm sàng điển hình là yếu và mất cơ khu trú, kèm theo co cứng cơ. Chuột rút cũng rất phổ biến. Hơn nữa, khi thăm khám, bác sĩ có thể xác định phản xạ nhanh, phản ứng cơ co cứng và co cứng là những dấu hiệu của tổn thương tế bào thần kinh vận động trên.
Hình 01: Hình ảnh lâm sàng
Trong một số trường hợp hiếm hoi, bệnh nhân có thể có biểu hiện liệt cứng không đối xứng, sau đó là yếu loại vận động dưới khoảng một tháng sau đó. Các triệu chứng trở nên trầm trọng hơn trong nhiều tháng sẽ xác nhận chẩn đoán.
MND là gì?
MND (bệnh thần kinh vận động) là một tình trạng bệnh lý nghiêm trọng gây suy nhược dần dần và cuối cùng tử vong do suy hô hấp hoặc hít phải. Tỷ lệ mắc bệnh hàng năm là 2/100000, điều này cho thấy căn bệnh này tương đối không phổ biến. Ở một số quốc gia, các bác sĩ xác định bệnh này là bệnh xơ cứng teo cơ bên (ALS). Những người từ 50 đến 75 tuổi thường là nạn nhân của căn bệnh này. Tuy nhiên, các triệu chứng cảm giác như tê, ngứa ran và đau không xảy ra trong bệnh này vì nó không ảnh hưởng đến hệ thống cảm giác.
Cơ chế bệnh sinh
Tế bào thần kinh vận động trên và dưới trong tủy sống, nhân thần kinh vận động sọ não và vỏ bọc là những thành phần chính của hệ thần kinh trung ương bị ảnh hưởng bởi MND. Tuy nhiên, các hệ thống tế bào thần kinh khác cũng có thể bị ảnh hưởng. Ví dụ, ở 5% bệnh nhân, có thể thấy chứng mất trí nhớ thùy trán trong khi 40% bệnh nhân bị suy giảm nhận thức thùy trán. Nguyên nhân của MND là không rõ. Nhưng người ta tin rằng sự tập hợp protein trong sợi trục là cơ chế bệnh sinh cơ bản gây ra MND. Độc tính kích thích qua trung gian glutamate và tổn thương tế bào thần kinh oxy hóa cũng tham gia vào cơ chế bệnh sinh.
Đặc điểm lâm sàng
Có bốn mô hình lâm sàng chính, có thể hợp nhất với sự tiến triển của bệnh. Phổ biến nhất trong số đó là bệnh xơ cứng teo cơ một bên (ALS).
Teo cơ tiến triển
Một bệnh nhân bị teo cơ tiến triển có biểu hiện yếu, mất cơ và co cứng cơ. Các triệu chứng này thường bắt đầu ở một chi và sau đó lan sang các đoạn cột sống lân cận. Đây là bản trình bày tổn thương tế bào thần kinh vận động dưới thuần túy.
Bulbar lũy tiến và Pseudobulbar Palsy
Các triệu chứng biểu hiện là khó tiêu, khó nuốt, trào ngược dịch mũi và nghẹt mũi. Những điều này xảy ra do sự tham gia của các nhân thần kinh sọ não dưới và các kết nối siêu nhân của chúng. Trong một bệnh bại liệt hỗn hợp, người ta có thể quan sát thấy sự co cứng của lưỡi với các chuyển động chậm và cứng của lưỡi. Hơn nữa, ở bệnh liệt thanh giả hành, có thể thấy không kiểm soát được cảm xúc kèm theo tiếng cười và tiếng khóc bệnh lý.
Xơ cứng bên nguyên phát
Đây là một dạng MND hiếm gặp, gây ra chứng tứ chi tiến triển dần dần và bại liệt thanh giả hành.
Chẩn đoán
Việc chẩn đoán bệnh chủ yếu dựa vào nghi ngờ lâm sàng. Điều tra có thể được thực hiện để loại trừ các nguyên nhân có thể khác. EMG có thể được thực hiện để xác nhận sự mất đi của các cơ do sự thoái hóa của các tế bào thần kinh vận động phía dưới.
Tiên lượng và Quản lý
Không có phương pháp điều trị nào được chứng minh là cải thiện kết quả. Tuy nhiên, Riluzole có thể làm chậm sự tiến triển của bệnh, và nó có thể làm tăng tuổi thọ của bệnh nhân thêm 3-4 tháng. Hơn nữa, cho ăn qua phẫu thuật cắt dạ dày và hỗ trợ thở máy không xâm lấn rất hữu ích trong việc kéo dài thời gian sống sót của bệnh nhân mặc dù thời gian sống thêm hơn 3 năm là không bình thường.
Điểm giống nhau giữa ALS và MND là gì?
- ALS là sự đa dạng lâm sàng phổ biến nhất của MND
- Chẩn đoán tất cả các dạng MND bao gồm ALS chủ yếu được thực hiện dựa trên nghi ngờ lâm sàng. EMG có thể hữu ích trong việc xác nhận chẩn đoán vì nó cho thấy sự suy giảm của các cơ do tổn thương tế bào thần kinh vận động.
- Không có cách chữa trị cho bất kỳ hình thức MND nào.
Sự khác biệt giữa ALS và MND là gì?
BỆNH NHÂN là một tình trạng bệnh lý nghiêm trọng gây suy nhược dần dần và cuối cùng tử vong do suy hô hấp hoặc MND có 4 dạng chính: xơ cứng teo cơ bên, teo cơ tiến triển, bệnh teo cơ tiến triển và bại liệt và xơ cứng bên nguyên phát. Cụ thể, ALS là một dạng biểu hiện paraneoplastic điển hình, thường bắt đầu từ một chi và sau đó lan dần sang các chi và cơ thân khác. Đây là điểm khác biệt chính giữa ALS và MND.
Hơn nữa, các đặc điểm lâm sàng của bệnh teo cơ tiến triển bao gồm yếu, liệt cơ và suy nhược cơ. Những đặc điểm này đầu tiên xuất hiện ở một chi và sau đó lan rộng ra các đoạn cột sống lân cận. Ngược lại, rối loạn tiêu hóa, khó nuốt, và trào ngược dịch mũi và nghẹt mũi là những đặc điểm lâm sàng của bệnh bại liệt dạng phình và giả hành tiến triển. Ngoài ra, chứng xơ cứng teo cơ bên nguyên phát cho thấy bệnh liệt tứ chi tiến triển dần dần và liệt thanh giả hành.
Tóm tắt - ALS vs MND
Tóm lại, MND là một rối loạn gây tử vong, dần dần nặng hơn dẫn đến tử vong khi bệnh nhân mất kiểm soát các cơ hô hấp của mình. Nó có thể xảy ra ở bốn dạng chính, trong đó ALS là dạng phổ biến nhất. Nhìn chung, đây là sự khác biệt giữa ALS và MND.
