Bệnh cực đại so với bệnh cực đại
Chứng to và to là hai rối loạn có cơ chế bệnh giống nhau và các biểu hiện hơi giống nhau. Mặc dù có cơ chế bệnh giống nhau, nhưng cả hai có kết quả hoàn toàn khác nhau chỉ đơn giản là do tuổi khởi phát. Gigantism là kết quả nếu cơ chế bệnh bắt đầu từ thời thơ ấu. Bệnh to cực là kết quả nếu cơ chế bệnh khởi phát sau tuổi dậy thì. Bài viết này sẽ thảo luận về cơ chế bệnh và các đặc điểm lâm sàng, triệu chứng, nguyên nhân, điều tra và chẩn đoán cũng như tiên lượng của bệnh to lớn và bệnh to, cũng như sự khác biệt giữa hai chứng rối loạn này.
Trước tuổi dậy thì hầu như tất cả các xương trong cơ thể đều phát triển về chiều dài, chiều rộng, trọng lượng và sức mạnh. Sau tuổi dậy thì, sau khi bộc phát tăng trưởng chậm lại và dừng lại vào khoảng 24-26 tuổi. Các vùng phát triển của xương dài được gọi là vùng biểu sinh. Ở tuổi dậy thì, do tác dụng của hoocmôn sinh dục, biểu sinh hợp nhất. Chỉ có một số xương trong cơ thể phát triển sau đó. Giải thích phân tử cho hiện tượng này nói rằng sự phát triển là do tiết quá nhiều hoặc do tác dụng của insulin giống như yếu tố tăng trưởng. Sự phát triển của con người nằm dưới sự kiểm soát của các hormone tuyến yên. Vùng dưới đồi tiết ra một loại hormone gọi là Hormone Giải phóng Hormone Tăng trưởng. Nó hoạt động trên thùy trước tuyến yên và kích hoạt bài tiết Hormone tăng trưởng. Hormone tăng trưởng hoạt động trên lớp biểu bì của xương, kích hoạt sự phát triển của xương. Insulin giống như yếu tố tăng trưởng là một phân tử được hình thành trong cơ thể, hoạt động trên biểu mô xương, kích hoạt sự phân chia tế bào nhanh chóng và sự phát triển của xương. Theo các mối quan hệ phân tử này, ba cơ chế chính đã được xác định. Vùng hạ đồi tiết ra quá nhiều Hormone giải phóng Hormone Tăng trưởng, thùy trước tuyến yên tiết ra quá nhiều Hormone Tăng trưởng và sản xuất quá nhiều insulin như protein liên kết yếu tố tăng trưởng làm kéo dài hoạt động của IGF là ba cơ chế bệnh được chấp nhận rộng rãi. Hầu hết thời gian, tăng trưởng quá mức là do tuyến yên tăng tiết Hormone tăng trưởng. Tuy nhiên, trong một số trường hợp như Hội chứng McCune Albright, Bệnh u sợi thần kinh, Bệnh xơ cứng củ và Bệnh đa u Nội tiết Loại 1 cũng có thể gây ra sự phát triển quá mức.
Cả chủ nghĩa khổng lồ và bệnh to cực đại đều có những cách trình bày hơi giống nhau. Cả hai tình trạng này đều có thể có biểu hiện nhức đầu do các khối u tiết ra hormone tuyến yên. Rối loạn thị giác thường gặp do khối u tuyến yên đè lên vùng thị giác. Cả hai tình trạng này đều có thể gây ra mồ hôi nhiều, béo phì nhẹ đến trung bình và viêm xương khớp. Cả hai điều kiện đều cần Mức Hormone Tăng trưởng, CT não, mức Prolactin huyết thanh, xét nghiệm Đường huyết lúc đói. Somatostatin trong hormone chống tăng trưởng và rất hiệu quả trong việc chống lại sự dư thừa hormone tăng trưởng. Các chất chủ vận dopamine và phẫu thuật là những lựa chọn khác.
Chứng cuồng dâm là kết quả nếu cơ chế bệnh bắt đầu từ thời thơ ấu. Gigantism là cực kỳ hiếm; cho đến nay, chỉ có 100 trường hợp đã được báo cáo. Gigantism có thể bắt đầu ở mọi lứa tuổi trước khi hợp nhất biểu mô ở tuổi dậy thì. Nó có biểu hiện nhức đầu, rối loạn thị giác, béo phì, đau khớp và đổ mồ hôi nhiều. Tỷ lệ tử vong của chứng khổng lồ trong thời thơ ấu không được biết do số lượng trường hợp nhỏ.
Bệnh to là hậu quả nếu cơ chế bệnh khởi phát sau tuổi dậy thì. Acromegaly là bình thường hơn chủ nghĩa to lớn. Chứng to cực bắt đầu vào khoảng thập kỷ 3rd. Bệnh to cực cũng có các triệu chứng tương tự như chứng to lớn, nhưng chúng chỉ xuất hiện sau này trong cuộc đời. Bệnh to cực có tỷ lệ tử vong gấp 2-3 lần dân số chung.
Sự khác biệt giữa bệnh cực to và bệnh khổng lồ là gì?
• Bệnh to lớn là phổ biến hơn chủ nghĩa to lớn. Gigantism là cực kỳ hiếm. Cho đến nay, chỉ có 100 trường hợp được báo cáo.
• Tỷ lệ tử vong của chứng khổng lồ trong thời thơ ấu không được biết rõ do số lượng trường hợp nhỏ. Bệnh to cực có tỷ lệ tử vong gấp hai đến ba lần dân số chung.
• Chứng cuồng ăn có thể bắt đầu ở mọi lứa tuổi trước khi hợp nhất biểu mô ở tuổi dậy thì. Bệnh to cực bắt đầu vào khoảng thập kỷ thứ 3.
• Chứng cười hở lợi có đặc điểm là chiều cao quá mức trong khi chứng to cực có biểu hiện của sự phát triển quá mức của hàm dưới, đầu lưỡi và các đầu ngón tay.
