Sự khác biệt chính - Hemoglobin bình thường và Hemoglobin hình liềm
Hemoglobin (Hgb) là phân tử protein chính cung cấp hình dạng điển hình của tế bào hồng cầu - hình tròn với tâm hẹp. Phân tử hemoglobin được tạo thành từ bốn phân tử protein phụ, trong đó hai chuỗi là chuỗi alpha globulin và hai chuỗi còn lại là chuỗi beta globulin. Nguyên tử sắt trong hemoglobin và hình dạng của các tế bào hồng cầu rất quan trọng đối với việc vận chuyển oxy qua máu. Nếu hình dạng của hemoglobin bị phá hủy, nó không thể vận chuyển oxy qua máu. Hemoglobin hồng cầu hình liềm là một loại phân tử hemoglobin bất thường gây ra tình trạng thiếu máu được gọi là thiếu máu hồng cầu hình liềm. Sự khác biệt chính giữa hemoglobin bình thường và hemoglobin hồng cầu hình liềm là hemoglobin bình thường có axit glutamic ở vị trí thứ 6thứcủa trình tự axit amin của chuỗi beta globulin trong khi hemoglobin tế bào hình liềm có Valine ở 6thvị trí của chuỗi beta globulin. Hemoglobin bình thường và hemoglobin hồng cầu hình liềm chỉ khác nhau bởi một axit amin duy nhất trong chuỗi beta.
Hemoglobin Bình thường là gì?
Hemoglobin là một metalloprotein chứa sắt được tìm thấy trong các tế bào hồng cầu. Nó chịu trách nhiệm vận chuyển oxy từ phổi đến các mô và cơ quan của cơ thể, và vận chuyển carbon dioxide từ các mô cơ thể đến phổi. Nó còn được gọi là protein vận chuyển oxy trong máu. Nó là một protein phức tạp, bao gồm bốn tiểu đơn vị protein nhỏ và bốn nhóm heme mang nguyên tử sắt như trong hình 01. Hemoglobin có ái lực cao với oxy. Có bốn vị trí liên kết oxy nằm bên trong phân tử hemoglobin. Khi hemoglobin bão hòa với oxy, máu sẽ có màu đỏ tươi và được gọi là máu được oxy hóa. Trạng thái thứ hai của hemoglobin, thiếu oxy, được gọi là deoxyhemoglobin. Ở trạng thái này, máu có màu đỏ sẫm.
Nguyên tử sắt được nhúng trong hợp chất heme của hemoglobin chủ yếu tạo điều kiện thuận lợi cho việc vận chuyển oxy và carbon dioxide. Liên kết của các phân tử oxy với các ion Fe+ 2làm thay đổi cấu trúc của phân tử hemoglobin. Các nguyên tử sắt trong hemoglobin cũng giúp duy trì hình dạng điển hình của hồng cầu. Do đó, sắt là một yếu tố quan trọng được tìm thấy trong các tế bào hồng cầu.
Hình 01: Hemoglobin bình thường
Hemoglobin tế bào hình liềm là gì?
Thiếu máu hồng cầu hình liềm là một tình trạng máu gây ra do các protein hemoglobin bất thường có trong hồng cầu. Hemoglobin hồng cầu hình liềm là một loại hemoglobin bất thường được tìm thấy trong các tế bào hồng cầu. Chúng còn được gọi là hemoglobin S. Chúng có hình dạng liềm hoặc lưỡi liềm. Chúng được tạo ra do đột biến gen tế bào hình liềm. Đột biến này làm thay đổi một axit amin duy nhất trong trình tự axit amin của peptit chuỗi beta hemoglobin bình thường. Hemoglobin hồng cầu hình liềm cũng bao gồm hai tiểu đơn vị alpha và hai beta, giống như hemoglobin bình thường. Tuy nhiên, có sự khác biệt về axit amin đơn lẻ trong các tiểu đơn vị beta do đột biến. Trong hemoglobin bình thường, vị trí thứ 6thứcủa chuỗi axit amin trong chuỗi beta được cấu tạo bởi axit glutamic. Tuy nhiên, trong hemoglobin hồng cầu hình liềm, vị trí thứ 6thứđược đảm nhận bởi một axit amin khác gọi là valine. Mặc dù chỉ là một sự khác biệt về axit amin duy nhất, nhưng nó lại là nguyên nhân gây ra căn bệnh thiếu máu đe dọa tính mạng được gọi là bệnh hồng cầu hình liềm.
Khi valine ở vị trí 6th, nó làm cho chuỗi beta hình thành một chỗ lồi khớp với chuỗi beta của các phân tử hemoglobin khác. Những kết nối này làm cho hemoglobin của hồng cầu hình liềm tập hợp lại với nhau mà không còn lại trong dung dịch và vận chuyển oxy. Nó có một cấu trúc cứng nhắc, và cuối cùng, các tế bào hồng cầu bị phá vỡ sớm, dẫn đến tình trạng thiếu máu.
Hình 02: Hồng cầu hình liềm
Sự khác biệt giữa Hemoglobin Bình thường và Hemoglobin hình liềm là gì?
Hemoglobin bình thường và Hemoglobin hình liềm |
|
| Hemoglobin bình thường là một protein chứa sắt trong các tế bào hồng cầu, giúp vận chuyển oxy và carbon dioxide qua máu. | Hemoglobin hồng cầu hình liềm là một loại hemoglobin bất thường gây ngưng kết các tế bào hồng cầu hình liềm trong máu. |
| Viết tắt | |
| Viết tắt của hemoglobin bình thường là HbA. | Viết tắt của hemoglobin hồng cầu hình liềm là HbS. |
| Cấu trúc | |
| Cấu trúc của hemoglobin bình thường bao gồm hai chuỗi alpha và hai chuỗi beta. | Cấu trúc của hemoglobin hồng cầu hình liềm bao gồm hai chuỗi alpha và hai chuỗi S. |
| Hình dạng | |
| Hemoglobin bình thường có hình tròn với tâm hẹp. | Hình dạng của tế bào hồng cầu chứa hemoglobin hình liềm là hình lưỡi liềm hoặc hình lưỡi liềm. |
| Vị trí thứ 6 của Axit amin | |
| Vị trí thứ sáu trong chuỗi axit amin của chuỗi beta globulin là axit glutamic. | Vị trí thứ sáu do valine trong huyết sắc tố hình liềm chiếm giữ. |
| Kết quả | |
| Hemoglobin bình thường làm cho các tế bào hồng cầu lưu thông tự do trong các mạch máu. | Hemoglobin của tế bào hình liềm gây ra sự ngăn chặn dòng chảy của các tế bào hồng cầu trong mạch. |
Tóm tắt - Hemoglobin bình thường và Hemoglobin hình liềm
Hemoglobin là protein vận chuyển oxy trong tế bào hồng cầu. Nó bao gồm bốn tiểu đơn vị của protein có tên là chuỗi alpha và beta. Nó là một phân tử chứa sắt gây ra màu sắc và hình dạng tròn của các tế bào hồng cầu. Do đột biến, hình dạng của các tế bào hồng cầu có thể khác nhau. Nó xảy ra do các phân tử hemoglobin bất thường trong hồng cầu. Hemoglobin hồng cầu hình liềm là một trong những dạng đột biến như vậy. Chúng thay đổi hình dạng của các tế bào hồng cầu từ hình tròn sang hình liềm, cuối cùng dẫn đến việc các tế bào hồng cầu bị phá hủy sớm. Tình trạng bệnh này được gọi là thiếu máu hồng cầu hình liềm. Tuy nhiên, sự khác biệt giữa hemoglobin bình thường và hemoglobin hồng cầu hình liềm là sự khác biệt về axit amin trong chuỗi beta của hemoglobin.
