Sự khác biệt chính giữa HLH và MAS là HLH (bệnh bạch cầu lymphocytic) là một bệnh huyết học nặng, đe dọa tính mạng, trong khi MAS (hội chứng hoạt hóa đại thực bào) là một bệnh thấp khớp nặng, đe dọa tính mạng.
BãoCytokine hay còn được gọi là tăng tế bào máu. Đây là một phản ứng sinh lý ở người và các động vật khác, trong đó hệ thống miễn dịch bẩm sinh kích hoạt giải phóng cytokine quá mức và mất kiểm soát. Cytokine là các phân tử truyền tín hiệu chống viêm. Tuy nhiên, sự phóng thích đột ngột của các cytokine với số lượng lớn có thể gây suy đa hệ cơ quan. HLH và MAS là hai tình trạng y tế có thể gây ra các cơn bão cytokine.
HLH (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis) là gì?
HLH (bệnh bạch cầu lympho bào thực quản) là một rối loạn huyết học không phổ biến, thường gặp ở trẻ em nhiều hơn người lớn. Đó là một căn bệnh nguy hiểm đến tính mạng. Nó gây ra tình trạng viêm quá mức nghiêm trọng thông qua sự gia tăng của các tế bào lympho và đại thực bào đã hoạt hóa. Thông thường, HLH được đặc trưng bởi sự tăng sinh của các tế bào lympho và đại thực bào lành tính về mặt hình thái, chúng tiết ra quá nhiều cytokine gây viêm. Do đó, HLH được phân loại là hội chứng bão cytokine.
Hình 01: HLH
Có những nguyên nhân di truyền và không di truyền gây ra bệnh bạch cầu lymphohistiocytic. Hơn nữa, có hai loại HLH: sơ cấp và thứ cấp. HLH nguyên phát là do đột biến bất hoạt trong gen mã hóa protein mà tế bào T gây độc tế bào và tế bào NK sử dụng để tiêu diệt các tế bào bị nhiễm mục tiêu. Các gen bị đột biến bao gồm UNC13D, STX11, RAB27A, LYST, PRF11, SH2DIA, BIRC4, ITK, CD27 và MAGT1. HLH thứ cấp có liên quan đến các bệnh ác tính và không ác tính làm suy yếu khả năng của hệ thống miễn dịch để tấn công các tế bào nhiễm EBV. Các bệnh ác tính bao gồm u lympho tế bào T, u lympho tế bào B, bệnh bạch cầu lympho cấp tính, v.v. Mặt khác, các bệnh không ác tính bao gồm các rối loạn tự miễn dịch như viêm khớp vô căn ở trẻ vị thành niên, bệnh Kawasaki vị thành niên, lupus ban đỏ hệ thống, v.v.
Các triệu chứngHLH bao gồm sốt, gan và lá lách to, hạch bạch huyết mở rộng, da và mắt đổi màu vàng, và phát ban. Tình trạng y tế này có thể được chẩn đoán bằng cách khám sức khỏe, xét nghiệm máu và xét nghiệm phân tử để tìm đột biến gen. Chế độ điều trị cho bệnh này bao gồm corticosteroid, thuốc ức chế miễn dịch (cyclosporin, methotrexate), thuốc hóa trị liệu (etoposide, vincristin), immunoglobulin tiêm tĩnh mạch, liệu pháp nhắm mục tiêu cytokine, kháng thể đơn dòng kháng IFN gamma, (emapalumab), và thụ thể interleukin 1 tái tổ hợp đã sửa đổi đối kháng (Anakinra).
MAS (Hội chứng kích hoạt đại thực bào) là gì?
Hội chứng kích hoạt đại thực bào (MAS) là một bệnh thấp khớp nặng, đe dọa tính mạng. Nó là một bệnh thấp khớp mãn tính của thời thơ ấu. Nó thường xảy ra với bệnh viêm khớp tự phát ở trẻ vị thành niên khởi phát toàn thân. Nó cũng liên quan đến bệnh lupus ban đỏ hệ thống, bệnh Kawasaki và bệnh Still khởi phát ở người lớn. MAS cũng được cho là rất giống với chứng tăng lympho bào thực quản thứ phát. Nguyên nhân của bệnh này thường là do nhiễm virus hoặc do thuốc.
Hình 02: MAS
Các triệu chứng của bệnh này bao gồm sốt liên tục, cảm thấy mệt mỏi và ít năng lượng, nhức đầu, lú lẫn, nổi hạch to, gan và lá lách to, các vấn đề về chảy máu và đông máu, thay đổi huyết áp và số lượng máu thấp. Chẩn đoán MAS thông qua xét nghiệm máu, chọc hút tủy xương và xét nghiệm hình ảnh (X-quang, siêu âm, CT-SCAN, MRI). Các lựa chọn điều trị thường bao gồm steroid (glucocorticoid), globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch, cyclosporin (thuốc ức chế miễn dịch), liệu pháp sinh học (Anakinra) và thuốc chống ung thư.
Điểm giống nhau giữa HLH và MAS là gì?
- HLH và MAS là hai bệnh lý có thể gây ra cơn bão cytokine.
- Cả hai bệnh đều ảnh hưởng chủ yếu đến trẻ em.
- HLH thứ cấp về mặt sinh lý bệnh tương tự như MAS.
- Cả hai bệnh đều liên quan đến viêm khớp vô căn ở trẻ vị thành niên, bệnh Kawasaki vị thành niên và bệnh lupus ban đỏ hệ thống,
- Họ có các lựa chọn điều trị tương tự nhau.
Sự khác biệt giữa HLH và MAS là gì?
HLH là một bệnh huyết học nặng, đe dọa tính mạng trong khi MAS là một bệnh thấp khớp nặng, đe dọa tính mạng. Do đó, đây là điểm khác biệt chính giữa HLH và MAS. Hơn nữa, có những nguyên nhân di truyền và không di truyền đối với HLH, nhưng chỉ có những nguyên nhân không di truyền đối với MAS.
Đồ họa thông tin dưới đây trình bày sự khác biệt giữa HLH và MAS ở dạng bảng để so sánh song song.
Tổng hợp - HLH vs MAS
HLH và MAS là hai tình trạng bệnh lý có thể gây ra các cơn bão cytokine trong cơ thể. Trẻ em chủ yếu bị ảnh hưởng bởi cả hai điều kiện. HLH là một bệnh huyết học nặng, đe dọa tính mạng, trong khi MAS là một bệnh thấp khớp nặng, đe dọa tính mạng. Vì vậy, phần này tóm tắt sự khác biệt giữa HLH và MAS.
