Sự khác biệt Chính - Đa Xơ cứng và Xơ cứng Hệ thống
Cả bệnh đa xơ cứng và bệnh xơ cứng hệ thống đều là những bệnh tự miễn dịch mà cơ chế bệnh sinh được kích hoạt bởi các yếu tố môi trường và di truyền chưa được phát hiện. Bệnh đa xơ cứng là một bệnh viêm trung gian tế bào T tự miễn mãn tính ảnh hưởng đến hệ thần kinh trung ương trong khi bệnh xơ cứng toàn thân, còn được gọi là xơ cứng bì, là một bệnh đa hệ tự miễn với bệnh cảnh lâm sàng ngày càng xấu đi. Sự khác biệt chính giữa bệnh đa xơ cứng và bệnh xơ cứng hệ thống là bệnh đa xơ cứng chỉ ảnh hưởng đến hệ thần kinh trung ương nhưng bệnh xơ cứng hệ thống là một bệnh đa hệ thống ảnh hưởng đến hầu hết các hệ thống trong cơ thể.
Đa Xơ cứng là gì?
Đa xơ cứng là một bệnh viêm mãn tính tự miễn dịch, qua trung gian tế bào T ảnh hưởng đến hệ thần kinh trung ương. Nhiều khu vực khử men được tìm thấy trong não và tủy sống. Tỷ lệ mắc MS cao hơn ở phụ nữ. MS chủ yếu xảy ra từ 20 đến 40 tuổi. Mức độ phổ biến của bệnh thay đổi tùy theo vùng địa lý và nền tảng dân tộc. Bệnh nhân MS dễ bị các rối loạn tự miễn dịch khác. Cả yếu tố di truyền và môi trường đều ảnh hưởng đến cơ chế bệnh sinh của bệnh. Ba bài trình bày phổ biến nhất của MS là bệnh lý thần kinh thị giác, quá trình khử myelin ở thân não và tổn thương tủy sống.
Cơ chế sinh bệnh
Quá trình viêm qua trung gian tế bàoT xảy ra chủ yếu trong chất trắng của não và tủy sống tạo ra các mảng khử men. Các mảng có kích thước 2-10mm thường được tìm thấy ở các dây thần kinh thị giác, vùng quanh não thất, tiểu thể, thân não và các kết nối tiểu não và dây cổ tử cung.
Trong MS, các dây thần kinh có myelin ngoại vi không bị ảnh hưởng trực tiếp. Ở thể nặng của bệnh, sự phá hủy trục vĩnh viễn xảy ra dẫn đến tàn tật tiến triển.
Hình 01: Đa xơ cứng
Các loại đa xơ cứng
- Đang chuyển lại-gửi lại MS
- MS lũy tiến thứ cấp
- MS tiến bộ chính
- MS tái phát-tiến bộ
Dấu hiệu và Triệu chứng Thường gặp
- Đau khi cử động mắt
- Sương mù nhẹ của tầm nhìn trung tâm / khử bão hòa màu / u xơ trung tâm dày đặc
- Giảm cảm giác rung và cảm nhận ở chân
- Tay hay chân tay vụng về
- Chơ vơ trong bước đi
- Tiểu gấp và tần suất
- Đau thần kinh
- Mệt
- Co cứng
- Trầm cảm
- Rối loạn chức năng tình dục
- Độ nhạy nhiệt độ
Ở giai đoạn cuối của MS, có thể thấy các triệu chứng suy nhược nghiêm trọng với teo thị giác, rung giật nhãn cầu, liệt cứng, mất điều hòa, dấu hiệu thân não, liệt hai chân, tiểu không tự chủ và suy giảm nhận thức.
Chẩn đoán
Chẩn đoán MS có thể được thực hiện nếu bệnh nhân đã có 2 hoặc nhiều cơn ảnh hưởng đến các bộ phận khác nhau của thần kinh trung ương. MRI là phương pháp điều tra tiêu chuẩn được sử dụng để xác nhận chẩn đoán lâm sàng. Kiểm tra CT và dịch não tủy có thể được thực hiện để cung cấp thêm bằng chứng hỗ trợ cho chẩn đoán nếu cần thiết.
Quản lý
Không có cách chữa trị dứt điểm cho MS. Nhưng một số loại thuốc điều hòa miễn dịch đã được giới thiệu để thay đổi quá trình của giai đoạn tái phát viêm của MS. Chúng được gọi là Thuốc điều chỉnh dịch bệnh (DMDs). Beta-interferon và glatiramer acetate là những ví dụ về các loại thuốc như vậy. Ngoài điều trị bằng thuốc, các biện pháp chung như vật lý trị liệu, hỗ trợ bệnh nhân với sự giúp đỡ của một nhóm đa ngành và liệu pháp vận động có thể cải thiện đáng kể mức sống của bệnh nhân.
Tiên lượng
Tiên lượng của bệnh đa xơ cứng thay đổi theo cách không thể đoán trước. Tải trọng tổn thương MR cao khi xuất hiện ban đầu, tỷ lệ tái phát cao, giới tính nam và xuất hiện muộn thường có tiên lượng xấu. Một số bệnh nhân tiếp tục sống cuộc sống bình thường mà không bị khuyết tật rõ ràng trong khi một số bệnh nhân có thể bị tàn tật nặng.
Xơ cứng toàn thân là gì?
Xơ cứng toàn thân hay còn gọi là bệnh xơ cứng bì. là một bệnh đa hệ tự miễn dịch với bệnh cảnh lâm sàng ngày càng xấu đi.
Yếu tố rủi ro
Tiếp xúc với
- Vinyl clorua
- Bụi silica
- Dầu hạt cải dầu
- Trichloroethylene
Đặc điểm lâm sàng
- Da mặt săn chắc, miệng nhỏ, mũi khoằm và giãn da đầu
- Dị tật hoặc hẹp thực quản
- U xơ cơ tim
- Xơ cứng bì và khủng hoảng thận
- Tăng áp động mạch phổi hoặc xơ phổi
- Kém hấp thu, giảm vận động của ruột và phân không tự chủ
- Hiện tượng của Raynaud
Điều tra
- Công thức máu đầy đủ - công thức máu đầy đủ thường cho thấy sự hiện diện của bệnh thiếu máu nomochromic, bệnh thiếu máu bạch cầu.
- Urê và chất điện giải - mức urê và chất điện giải có thể tăng cao trong tổn thương thận liên quan đến xơ cứng bì
- Kiểm tra các kháng thể như ACA và ANA thường thấy trong bệnh xơ cứng rải rác hệ thống
- Soi nước tiểu
- Hình ảnh
- Chụp X-quang ngực - có thể được sử dụng để loại trừ bất kỳ tình trạng bệnh lý nào khác có thể có hình ảnh lâm sàng tương tự. Ngoài ra, điều này có thể hữu ích trong việc xác định bất kỳ thay đổi bất thường nào về tim hoặc phổi.
- Chụp X-quang bàn tay - điều này có thể cho thấy cặn canxi tích tụ xung quanh xương ngón tay.
- Nội soiGI có thể tiết lộ bất kỳ bất thường nào trong thực quản
- CT có độ phân giải cao có thể được thực hiện để xác định bất kỳ sự liên quan nào của phổi xơ hóa
Hình 02: Xơ phổi trong bệnh xơ cứng toàn thân
Quản lý
Không có cách chữa trị dứt điểm cho bệnh xơ cứng toàn thân. Đáng ngạc nhiên thay, corticosteroid và thuốc ức chế miễn dịch đã được chứng minh là kém hiệu quả hơn trong việc kiểm soát tình trạng này. Phương pháp tiếp cận cụ thể cho từng cơ quan trong việc điều trị bệnh có thể hữu ích trong việc tránh các biến chứng lâu dài liên quan đến bệnh xơ cứng toàn thân.
- Tư vấn bệnh nhân và hỗ trợ gia đình là vô cùng quan trọng
- Việc sử dụng chất bôi trơn da và các bài tập cho da có thể hạn chế sự phát triển của các hợp đồng
- Máy làm ấm tay và thuốc giãn mạch đường uống có thể được sử dụng để kiểm soát tác dụng của Raynaud
- Thuốc ức chế bơm proton thường được kê đơn để giảm bớt các triệu chứng thực quản
- Thuốc ức chế men chuyển là thuốc được lựa chọn trong điều trị suy thận
- Tăng áp động mạch phổi nên được điều trị bằng thuốc giãn mạch, thở oxy và warfarin
Tiên lượng
Thể nhẹ tiên lượng bệnh tốt hơn thể bệnh lan tỏa. Bệnh xơ phổi trên diện rộng thường là nguyên nhân tử vong hàng đầu ở những bệnh nhân xơ cứng bì.
Điểm giống nhau giữa Đa xơ cứng và Xơ cứng toàn thân là gì?
- Cả bệnh đa xơ cứng và xơ cứng toàn thân đều là bệnh tự miễn.
- Cả hai bệnh đều không có thuốc chữa trị dứt điểm.
Sự khác biệt giữa Đa xơ cứng và Xơ cứng toàn thân là gì?
Đa xơ cứng so với xơ cứng toàn thân |
|
| Đa xơ cứng là một bệnh viêm mãn tính tự miễn dịch, qua trung gian tế bào T ảnh hưởng đến hệ thần kinh trung ương. | Xơ cứng toàn thân (xơ cứng bì) là một bệnh đa hệ tự miễn dịch với bệnh cảnh lâm sàng ngày càng xấu đi. |
| Yếu tố rủi ro | |
| Giới tính nữ và khuynh hướng di truyền là những yếu tố chính được biết đến. | Tiếp xúc với Vinyl clorua, bụi silica, dầu hạt cải pha tạp chất, và trichloroethylen là những yếu tố nguy cơ. |
| Đặc điểm lâm sàng | |
|
Bệnh ở giai đoạn đầu được đặc trưng bởi các đặc điểm lâm sàng sau. · Đau khi cử động mắt · Sương mù nhẹ của tầm nhìn trung tâm / giảm độ bão hòa màu / u xơ trung tâm dày đặc · Giảm cảm giác rung và cảm nhận ở chân · Tay hoặc chân vụng về · Không vững vàng trong bước đi · Tiểu gấp và tần suất · Đau thần kinh · Mệt mỏi · Co cứng · Trầm cảm · Rối loạn chức năng tình dục · Độ nhạy nhiệt độ Ở giai đoạn cuối MS, các triệu chứng suy nhược nghiêm trọng có thể được nhìn thấy với
|
Da dày lên ở các vùng khác nhau trên cơ thể là dấu hiệu lâm sàng nổi bật nhất. Ngoài ra, các tính năng sau cũng có thể được nhìn thấy thường xuyên. · Da mặt căng, miệng nhỏ, mũi khoằm và chứng giãn da đầu · Rối loạn chức năng hoặc hẹp thực quản · Xơ hóa cơ tim · Xơ cứng bì và khủng hoảng thận · Tăng áp động mạch phổi hoặc xơ phổi · Kém hấp thu, suy giảm vận động của ruột và phân không tự chủ · Hiện tượng Raynaud |
| Chẩn đoán | |
|
Các cuộc điều tra sau đây được thực hiện để chẩn đoán bệnh đa xơ cứng cũng như đánh giá sự tiến triển của bệnh. · Công thức máu đầy đủ · Urê và chất điện giải · Kiểm tra các kháng thể như ACA và ANA thường thấy trong bệnh xơ cứng rải rác hệ thống · Soi nước tiểu · Chụp X-quang ngực · Chụp X-quang bàn tay · Nội soi GI có thể tiết lộ bất kỳ bất thường nào trong thực quản · Có thể thực hiện CT độ phân giải cao để xác định bất kỳ liên quan đến phổi xơ hóa nào |
| Điều trị | |
Các biện pháp chung như vật lý trị liệu, hỗ trợ bệnh nhân với sự giúp đỡ của một nhóm đa ngành và liệu pháp vận động có thể cải thiện đáng kể mức sống của bệnh nhân. |
Việc quản lý nhằm mục đích kiểm soát mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng và ngăn chặn sự tiến triển của bệnh. · Tư vấn bệnh nhân và hỗ trợ gia đình là vô cùng quan trọng · Việc sử dụng chất bôi trơn da và các bài tập cho da có thể hạn chế sự phát triển của các hợp đồng · Máy làm ấm tay và thuốc giãn mạch đường uống có thể được sử dụng để kiểm soát tác dụng của Raynaud · Thuốc ức chế bơm proton thường được kê đơn để giảm bớt các triệu chứng thực quản · Thuốc ức chế men chuyển là thuốc được lựa chọn trong điều trị suy thận · Tăng huyết áp động mạch phổi nên được điều trị bằng thuốc giãn mạch, thở oxy và warfarin |
Tóm tắt - Đa xơ cứng so với xơ cứng toàn thân
Đa xơ cứng là một bệnh viêm nhiễm qua trung gian tế bào T tự miễn mãn tính ảnh hưởng đến hệ thần kinh trung ương trong khi bệnh xơ cứng toàn thân hay còn gọi là xơ cứng bì là một bệnh đa hệ tự miễn với bệnh cảnh lâm sàng ngày càng xấu đi. Sự khác biệt chính giữa bệnh đa xơ cứng và bệnh xơ cứng hệ thống là bệnh đa xơ cứng chỉ ảnh hưởng đến hệ thần kinh trung ương trong khi bệnh xơ cứng toàn thân mở rộng ảnh hưởng đến hầu hết các hệ thống của cơ thể.
Tải xuống Phiên bản PDF của Đa xơ cứng và Xơ cứng toàn thân
Bạn có thể tải xuống phiên bản PDF của bài viết này và sử dụng nó cho mục đích ngoại tuyến theo ghi chú trích dẫn. Vui lòng tải xuống phiên bản PDF tại đây Sự khác biệt giữa Đa xơ cứng và Xơ cứng toàn thân
