Sự khác biệt chính - Giảm tiểu cầu và Hemophilia
Sự hiện diện của lượng tiểu cầu thấp bất thường trong máu được gọi là giảm tiểu cầu. Nó không có bất kỳ khuynh hướng di truyền nào và thường là do các nguyên nhân mắc phải khác nhau làm suy giảm sản xuất tiểu cầu. Đồng thời, sẽ thích hợp hơn nếu coi giảm tiểu cầu là một dấu hiệu lâm sàng hơn là một bệnh riêng lẻ. Ngoài giảm tiểu cầu và một số bệnh lý khác, phần lớn các rối loạn huyết học là do ảnh hưởng của gen di truyền thường được truyền cho thế hệ con cái tiếp theo thông qua người mang gen cái. Bệnh máu khó đông là một trong những rối loạn huyết học hầu như chỉ gặp ở nam giới do thiếu hụt yếu tố VIII hoặc yếu tố IX. Sự khác biệt chính giữa giảm tiểu cầu và bệnh máu khó đông là giảm tiểu cầu là sự giảm mức độ tiểu cầu trong khi bệnh máu khó đông là sự giảm nồng độ của yếu tố VIII hoặc IX.
Giảm tiểu cầu là gì?
Sự hiện diện của lượng tiểu cầu thấp bất thường trong máu được gọi là giảm tiểu cầu. Bệnh nhân bị tình trạng này có xu hướng chảy máu, và chảy máu chủ yếu xảy ra từ các mao mạch và tiểu tĩnh mạch nhỏ hơn là từ các mạch lớn. Do đó, có thể có nhiều vết xuất huyết trên khắp các mô cơ thể. Trên da, biểu hiện này là ban xuất huyết giảm tiểu cầu, đặc trưng bởi sự hiện diện của các đốm màu tía nhỏ.
Chảy máu không xảy ra cho đến khi lượng tiểu cầu giảm xuống dưới 50000 /.
Đặc điểm lâm sàng
- Petechiae
- Dễ bị bầm
- Chảy máu kéo dài ngay cả khi bị thương nhẹ
- Chảy máu nướu răng
- Chảy máu cam
- Đái máu
- Kinh nguyệt ra nhiều
- Da đổi màu vàng (vàng da)
Hình 01: Ban xuất huyết khối u
Nguyên nhân
- Lách to
- Bệnh bạch cầu
- Giảm tiểu cầu vô căn
- Nghiện rượu mãn tính
- Nhiễm virus như viêm gan C
- Thai
- Tác dụng ngoại ý của các loại thuốc khác nhau như heparin
- Hội chứng tăng urê huyết tán huyết
Điều tra
Công thức máu đầy đủ có thể tiết lộ lượng tiểu cầu thấp bất thường. Có thể phải điều tra thêm dựa trên nghi ngờ lâm sàng về bệnh lý tiềm ẩn.
Quản lý
- Nếu giảm tiểu cầu là do phản ứng miễn dịch, phải dùng thuốc ức chế miễn dịch. Corticosteroid là loại thuốc được lựa chọn để ngăn chặn các quá trình viêm quá mức và thúc đẩy sản xuất tiểu cầu
- Mức tiểu cầu thấp gây chết người có thể phải truyền ngay các sản phẩm máu và tiểu cầu để tránh nguy hiểm đến tính mạng
- Nếu lách to là nguyên nhân gây giảm tiểu cầu, cần phẫu thuật cắt bỏ lá lách.
- Các can thiệp y tế và phẫu thuật khác có thể được yêu cầu tùy thuộc vào bệnh lý cơ bản
Hemophilia là gì?
Hemophilia là một rối loạn huyết học hầu như chỉ gặp ở nam giới. Trong phần lớn các trường hợp, bệnh này là do sự thiếu hụt yếu tố đông máu VIII, trong đó trường hợp này được gọi là bệnh máu khó đông cổ điển hoặc bệnh máu khó đông A. Dạng bệnh ưa chảy máu khác ít gặp hơn, được gọi là bệnh máu khó đông B, là do sự thiếu hụt yếu tố đông máu IX.
Sự di truyền của cả hai yếu tố này là thông qua các nhiễm sắc thể của phụ nữ. Do đó, khả năng một phụ nữ mắc bệnh máu khó đông là cực kỳ thấp vì cả hai nhiễm sắc thể của họ đều khó có thể bị đột biến đồng thời. Những phụ nữ chỉ thiếu một nhiễm sắc thể được gọi là người mang bệnh máu khó đông.
Hình 02: Sự lây truyền Di truyền của bệnh Hemophilia
Đặc điểm lâm sàng
Hemophilia nặng (nồng độ yếu tố dưới 1IU / dL)
Điều này được đặc trưng bởi chảy máu tự phát từ đầu đời, thường vào khớp và cơ. Nếu không được điều trị đúng cách, bệnh nhân có thể bị biến dạng khớp và thậm chí có thể bị què.
Hemophilia trung bình (nồng độ yếu tố từ 1-5 IU / dL)
Điều này liên quan đến chảy máu nghiêm trọng sau chấn thương và thỉnh thoảng chảy máu tự phát.
Hemophilia nhẹ (nồng độ yếu tố trên 5 IU / dL)
Không có chảy máu tự phát trong tình trạng này. Chảy máu chỉ xảy ra sau một chấn thương hoặc trong các cuộc phẫu thuật.
Điều tra
- Thời gian Prothrombin bình thường
- APTT được tăng lên
- Mức độ yếu tố VIII hoặc yếu tố IX thấp bất thường
Điều trị
Truyền yếu tố VIII hoặc yếu tố IX vào tĩnh mạch để bình thường hóa mức độ của chúng
Thời gian bán hủy của yếu tố VIII là 12 giờ. Do đó, nó phải được quản lý ít nhất hai lần một ngày để duy trì mức độ thích hợp. Mặt khác, chỉ cần truyền yếu tố IX một lần trong một tuần là đủ vì nó có thời gian bán hủy dài hơn là 18 giờ.
Điểm giống nhau giữa giảm tiểu cầu và bệnh máu khó đông là gì?
- Cả hai đều là rối loạn huyết học.
- Chảy máu bất thường là đặc điểm lâm sàng phổ biến và nổi bật nhất của cả giảm tiểu cầu và máu khó đông.
Sự khác biệt giữa giảm tiểu cầu và bệnh máu khó đông là gì?
Giảm tiểu cầu và Hemophilia |
|
| Sự hiện diện của lượng tiểu cầu thấp bất thường trong máu được gọi là giảm tiểu cầu. | Hemophilia là một rối loạn huyết học hầu như chỉ gặp ở nam giới. |
| Thiếu | |
| Thiếu tiểu cầu. | Thiếu hụt yếu tố VIII hoặc yếu tố IX. |
| Chảy máu | |
| Chảy máu chủ yếu xảy ra từ các mao mạch và tiểu tĩnh mạch nhỏ. | Các mạch máu lớn là vị trí chảy máu phổ biến nhất trong bệnh máu khó đông. |
| Di truyền | |
| Đây không phải là rối loạn di truyền. | Đây là một chứng rối loạn di truyền. |
| Bệnh nhân | |
| Cả nam và nữ đều bị ảnh hưởng như nhau. | Điều này hầu như chỉ ảnh hưởng đến nam giới. |
| Đặc điểm lâm sàng | |
|
Các đặc điểm lâm sàng đáng chú ý nhất là, · Petechiae · Dễ bị bầm tím · Chảy máu kéo dài ngay cả khi bị thương nhẹ · Chảy máu nướu răng · Chảy máu cam · Đái máu · Chảy máu kinh nhiều · Da đổi màu vàng (vàng da) |
Hình ảnh lâm sàng thay đổi tùy theo mức độ bệnh. · Bệnh máu khó đông nặng (nồng độ yếu tố nhỏ hơn 1IU / dL) Có chảy máu tự phát từ đầu đời thường vào khớp và cơ. Việc thiếu các phương pháp điều trị thích hợp có thể là nguyên nhân gây ra biến dạng khớp · Bệnh máu khó đông trung bình (nồng độ yếu tố từ 1-5 IU / dL) Điều này liên quan đến chảy máu nghiêm trọng sau chấn thương và thỉnh thoảng chảy máu tự phát. · Bệnh máu khó đông nhẹ (nồng độ yếu tố trên 5 IU / dL) Không có chảy máu tự phát trong tình trạng này. Chảy máu chỉ xảy ra sau một chấn thương hoặc trong các cuộc phẫu thuật. |
| Nguyên nhân | |
|
Nguyên nhân phổ biến nhất của giảm tiểu cầu là, · Lách to · Bệnh bạch cầu · Giảm tiểu cầu vô căn · Nghiện rượu mãn tính · Nhiễm virus như viêm gan C · Mang thai · Tác dụng phụ của các loại thuốc khác nhau như heparin · Hội chứng tăng urê huyết tán huyết |
Hemophilia là một bệnh bẩm sinh không rõ nguyên nhân mắc phải. |
| Điều tra | |
| Công thức máu đầy đủ có thể tiết lộ lượng tiểu cầu thấp bất thường. |
Chẩn đoán thông qua kết quả của các cuộc điều tra sau · Thời gian Prothrombin - bình thường · APTT - tăng · Mức độ yếu tố VIII hoặc yếu tố IX- thấp bất thường |
| Quản lý | |
|
· Nếu giảm tiểu cầu là do phản ứng miễn dịch, phải dùng thuốc ức chế miễn dịch. Corticosteroid là loại thuốc được lựa chọn để ngăn chặn các quá trình viêm quá mức và thúc đẩy sản xuất tiểu cầu · Mức tiểu cầu thấp gây chết người đòi hỏi phải truyền ngay các sản phẩm máu và tiểu cầu để tránh các biến chứng đe dọa tính mạng. · Nếu lách to là nguyên nhân gây giảm tiểu cầu, cần phẫu thuật cắt bỏ lá lách. · Các can thiệp y tế và phẫu thuật khác có thể được yêu cầu tùy thuộc vào bệnh lý cơ bản. |
Truyền yếu tố VIII hoặc yếu tố IX vào tĩnh mạch để bình thường hóa nồng độ của chúng là biện pháp can thiệp chính trong việc kiểm soát bệnh máu khó đông. |
Tóm tắt - Giảm tiểu cầu và Hemophilia
Sự hiện diện của lượng tiểu cầu thấp bất thường trong máu được gọi là giảm tiểu cầu. Mặt khác, bệnh máu khó đông là một rối loạn huyết học do thiếu hụt yếu tố VIII hoặc yếu tố IX và hầu như chỉ gặp ở nam giới. Sự khác biệt cơ bản giữa giảm tiểu cầu và bệnh máu khó đông là ở bệnh giảm tiểu cầu, mức tiểu cầu giảm xuống, nhưng trong bệnh máu khó đông, đó là nồng độ của yếu tố VIII hoặc yếu tố IX giảm bất thường.
