Sự khác biệt chính - Đa hồng cầu và Đa hồng cầu Vera
Đa hồng cầu được định nghĩa là sự gia tăng số lượng hồng cầu, huyết sắc tố và PCV. Tình trạng này có thể do các nguyên nhân khác nhau. Khi một bệnh nhân mắc bệnh đa hồng cầu như là một di chứng của một tình trạng bệnh có từ trước, nó được gọi là bệnh đa hồng cầu thứ phát. Mặt khác, bệnh đa hồng cầu do sự thay đổi nguyên phát trong các cơ chế sinh lý chịu trách nhiệm tổng hợp hemoglobin được gọi là bệnh đa hồng cầu nguyên phát. Bệnh đa hồng cầu là nguyên nhân phổ biến nhất của bệnh đa hồng cầu nguyên phát, và nó được định nghĩa là một rối loạn tế bào gốc vô tính, trong đó có sự thay đổi trong tế bào tiền thân đa năng dẫn đến sự tăng sinh quá mức của các tế bào tiền thân hồng cầu, tủy và megakaryocytic. Sự khác biệt chính giữa bệnh đa hồng cầu và bệnh đa hồng cầu là bệnh đa hồng cầu là sự gia tăng số lượng hồng cầu, huyết sắc tố và PCV trong khi bệnh đa hồng cầu là một trong những nguyên nhân gây ra bệnh đa hồng cầu.
Bệnh đa hồng cầu là gì?
Đa hồng cầu được định nghĩa là sự gia tăng số lượng hồng cầu, huyết sắc tố và PCV. Có hai dạng chính của bệnh đa hồng cầu là tăng hồng cầu tuyệt đối và tăng hồng cầu tương đối; trong tăng hồng cầu tuyệt đối, có sự gia tăng thể tích hồng cầu thực sự và trong tăng hồng cầu tương đối, có sự giảm thể tích huyết tương với thể tích hồng cầu bình thường.
Nguyên nhân
Đa hồng cầu nguyên phát
- Đa hồng cầu Vera
- Đột biến ở thụ thể erythropoietin
- Hemoglobins ái lực oxy cao
Đa hồng cầu thứ phát
- Tăng erythropoietin giảm độc tố
- Cao độ
- Bệnh phổi mãn tính
- Bệnh tim
- Ngưng thở khi ngủ
- Béo phì
- Hút thuốc nhiều
- Tăng ái lực của hemoglobin
- Tăng erythropoietin không thích hợp
- Ung thư tế bào thận
- Ung thư tế bào gan
- Khối u tuyến thượng thận
- U máu não
- U xơ tử cung lớn
- Sử dụng quá nhiều erythropoietin
Mức erythropoietin bình thường hoặc tăng lên trong bệnh đa hồng cầu thứ phát.
Bệnh đa hồng cầu thứ phát được điều trị thông qua việc quản lý nguyên nhân cơ bản. Bất kỳ khối u nào trực tiếp hoặc gián tiếp dẫn đến tăng sản xuất erythropoietin đều nên được phẫu thuật cắt bỏ. Những người nghiện thuốc lá nặng có nhiều khả năng bị ảnh hưởng bởi bệnh đa hồng cầu thứ phát vì mức độ tăng của hemoglobin cacboxyl hóa kích thích các con đường sản xuất erythropoietin tự nhiên. Huyết khối, xuất huyết và suy tim là những biến chứng của bệnh đa hồng cầu thứ phát. Phương pháp cắt mí cũng có thể hữu ích trong việc làm giảm các triệu chứng, đặc biệt nếu PCV trên 0,55 / micro lít.
Bệnh đa hồng cầu là gì?
Bệnh đa hồng cầu là một bệnh rối loạn tế bào gốc vô tính, trong đó có sự thay đổi trong tế bào tiền thân đa năng, dẫn đến sự tăng sinh quá mức của các tế bào tiền thân hồng cầu, dòng tủy và megakaryocytic. Phần lớn bệnh nhân mắc phải tình trạng này đã mắc phải các đột biến trong gen JAK2.
Đặc điểm lâm sàng
Có một sự khởi đầu ngấm ngầm. Bài thuyết trình điển hình là một bệnh nhân lớn tuổi trên 60 tuổi phàn nàn về tình trạng mệt mỏi, trầm cảm, chóng mặt và ù tai.
Ngoài các triệu chứng không đặc hiệu này, bệnh nhân có thể có,
- Tăng huyết áp
- Đau thắt ngực
- Khoảng cách ngắt quãng
- Xu hướng chảy máu
- Ngứa dữ dội sau khi tắm tốt
- Gút
- Xuất huyết
- Huyết khối
- Plethora
Tiêu chí Chẩn đoán
Tiêu chí chính
- Mức huyết sắc tố hơn 185 g / l ở nam và 165 g / l ở nữ
- Sự hiện diện của đột biến JAK2
Tiêu chí nhỏ
- Sinh thiết tủy xương cho thấy tăng sinh tế bào theo tuổi với bệnh viêm tủy xương
- Giảm mức độ erythropoietin huyết thanh
- Khuẩn lạc hình thành hồng cầu nội sinh trong ống nghiệm
Cần có ít nhất một tiêu chí phụ với cả tiêu chí chính và một tiêu chí chính với bất kỳ tiêu chí phụ nào để đưa ra chẩn đoán PV.
Quản lý
Mục đích của việc quản lý là duy trì công thức máu bình thường để ngăn ngừa các biến chứng như huyết khối. Các biện pháp can thiệp sau đây là cơ sở chính trong quản lý PV
- Venesection
- Hóa trị
- Sử dụng aspirin liều thấp cho những bệnh nhân đã từng bị huyết khối trước đó.
- Quản lý anagrelide để ngăn chặn sự phân hóa tế bào megakaryocyte
30% bệnh nhân PV có thể bị Myelofibrosis và 5% bệnh nhân có thể bị bệnh bạch cầu nguyên bào tủy.
Điểm giống nhau giữa bệnh đa hồng cầu và bệnh đa hồng cầu là gì?
Bệnh đa hồng cầu là nguyên nhân nổi bật nhất của bệnh đa hồng cầu nguyên phát
Sự khác biệt giữa bệnh đa hồng cầu và bệnh đa hồng cầu là gì?
Đa hồng cầu vs Đa hồng cầu Vera |
|
| Đa hồng cầu được định nghĩa là sự gia tăng số lượng hồng cầu, huyết sắc tố và PCV. | Bệnh đa hồng cầu là một bệnh rối loạn tế bào gốc vô tính, trong đó có sự thay đổi trong tế bào tiền thân đa năng dẫn đến tăng sinh quá mức các tế bào tiền thân hồng cầu, dòng tủy và tế bào gốc megakaryocytic. |
| Nguyên nhân | |
|
Đa hồng cầu nguyên phát
Đa hồng cầu thứ phát- Tăng erythropoietin giảm độc tố
- Tăng erythropoietin không thích hợp
|
Bệnh đa hồng cầu, nguyên nhân nổi bật nhất của bệnh đa hồng cầu nguyên phát, là do đột biến gen JAK2. |
| Quản lý | |
|
Mục đích của việc quản lý là duy trì công thức máu bình thường để ngăn ngừa các biến chứng như huyết khối. Các biện pháp can thiệp sau đây là cơ sở chính trong quản lý PV
30% bệnh nhân PV có thể bị xơ hóa tủy và 5% bệnh nhân có thể mắc bệnh bạch cầu nguyên bào tủy. |
| Phép hợp | |
| Huyết khối, suy tim và xuất huyết là những biến chứng chính của bệnh đa hồng cầu do các nguyên nhân khác nhau ngoài bệnh đa hồng cầu. | Ngoài huyết khối, suy tim và xuất huyết, bệnh nhân có thể phát triển bệnh xơ hóa tủy và bệnh bạch cầu nguyên bào tủy. |
Tóm tắt - Đa hồng cầu vs Đa hồng cầu Vera
Đa hồng cầu được định nghĩa là sự gia tăng số lượng hồng cầu, huyết sắc tố và PCV. Bệnh đa hồng cầu là một bệnh rối loạn tế bào gốc vô tính, trong đó có sự thay đổi trong tế bào tiền thân đa năng dẫn đến sự tăng sinh quá mức của các tế bào tiền thân hồng cầu, dòng tủy và megakaryocytic. Về cơ bản, không có sự khác biệt giữa Polycythemia và Polycythemia Vera. Bệnh đa hồng cầu là một trong số rất nhiều nguyên nhân gây ra bệnh đa hồng cầu là do khiếm khuyết trong gen JAK2.
